Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Причины возникновения

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией. Она заключается в недоразвитии или отсутствии нервных сплетений в мышечном и подслизистом слоях толстого кишечника или его отдельных сегментов. Заболевание считается следствием повреждения генов, отвечающих за формирование нервных структур.

Возникновению такой аномалии могут способствовать следующие факторы:

• Отягощенная наследственность. Семейный характер заболевания прослеживается примерно у 20% пациентов
• Дизонтогенез. Возникновение патологии связывают с негативным воздействием внутриутробных инфекций, химических веществ и с облучением радиацией

Риски развития нарушения повышаются при акушерских патологиях и заболеваниях, которые перенесла будущая мать во время вынашивания плода.

Классификация и стадии болезни

По локализации выделяют следующие формы патологии:

• Ректосигмоидальная. Она встречается в 70% случаев и является самой распространенной
• Ректальная
• Субтотальная
• Тотальная
• Сегментарная

Также выделяют 3 основных типа болезни:

• Детский вариант. Диагностируется у 70% пациентов. Для него характерно быстрое развитие. При этом ребенок полностью лишается возможности самостоятельной дефекации. По этой причине постоянно нарастают признаки кишечной непроходимости. Обычно вмешательство выполняют в два этапа с небольшим промежутком
• Пролонгированный. Дебют происходит у детей. Так как денервированный сегмент имеет небольшую протяженность, патология развивается достаточно медленно. Для устранения запоров пациентам назначают клизмы. Оперативное вмешательство может выполняться как в один, так и в два этапа
• Латентный. Этот вариант отличается тем, что дебютирует обычно у подростков. При этом хроническая непроходимость кишечника развивается достаточно быстро. Оперативные вмешательства, как правило, также выполняются в 2 этапа

Диагностика

Обследование пациента начинают с пальпации. Первые клинические признаки болезни Гиршпрунга у детей опытный врач может отметить сразу же.

Дополнительно проводятся следующие обследования:

• Цитоморфологический анализ по Свенсону. Он заключается в гистологическом исследовании биоптатов толстой и прямой кишки. Данное обследование называют золотым стандартом диагностики болезни Гиршпрунга
• Ретроградная рентгенография. Она позволяет визуализировать все области толстого кишечника, переход между суженным дистальным и расширенным проксимальным отделами
• Ирригоскопия. Данная методика также позволяет выявить объективные признаки заболевания
• Эндоскопические исследования сигмовидной и прямой кишки. Данные обследования позволяют обнаружить спазмированную кишечную стенку и расширенный участок толстого кишечника
• Манометрическое исследование. Оно выявляет сократительную способность прямой кишки и сфинктеров. Методика отличается высокой информативностью

Также выполняется и стандартная лабораторная диагностика. Пациент сдает клинический анализ крови. В нем отмечают повышенные показатели СОЭ, лейкоцитоз и токсическую зернистость нейтрофилов. Они характерны для осложненного течения патологии. При наличии у пациента диареи выполняют бактериологический анализ кала. Он направлен на выявление патогенных возбудителей.

Важно! Особое внимание уделяется дифференциации болезни с другими патологиями, имеющими сходные признаки (идиопатическим мегаколоном, например). Также пациента направляют на консультации к специалистам узкого профиля: инфекционисту, хирургу.

Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Пациентам рекомендовано оперативное вмешательство. Оно направлено на восстановление проходимости кишечника. Обеспечивается такая проходимость благодаря удалению денервированного участка.

Важно! Консервативное лечение болезни Гиршпрунга у ребенка возможно только на этапе предоперационной подготовки.

При подборе техники и объема вмешательства учитывают такие факторы, как возраст пациента, степень расширения кишечника, а также протяженность пораженного сегмента. В рамках операции выполняется резекция и создается колоректальный анастомоз.

В настоящий момент возможными являются 2 варианта операции при болезни Гиршпрунга у детей:

1. Одноэтапная. Она выполняется при компенсированной форме патологии и небольшой длине пораженного сегмента. Поврежденная кишка удаляется одновременно с формированием анастомоза. Данная методика отличается минимальной травматичностью. При этом она связана с повышенными рисками возникновения осложнений на этапе реабилитации
2. Двухэтапная. Данная методика назначается при субкомпенсированном и декомпенсированном течении патологии. Ее рекомендуют при значительных изменениях толстой кишки выше пораженного участка. На первом этапе выполняется резекция и формируется колостома. На втором этапе колостома ушивается и создается толстокишечный анастомоз

Важно! В некоторых случаях требуется экстренное вмешательство. Необходимость в нем может возникнуть при острых симптомах болезни Гиршпрунга у детей, острой кишечной непроходимости, пролежне стенки кишки, перфорации кишечника.

После вмешательства ребенок ставится на клинический диспансерный учет. За пациентом наблюдают в течение месяца после операции. Посещения врача необходимы 1 раз в неделю. Затем консультации проводят ежемесячно и ежеквартально. Ежегодное наблюдение необходимо на протяжении 3 лет после вмешательства.

Профилактика

Болезнь Гиршпрунга является врожденной. По этой причине предотвратить ее невозможно. Тем не менее можно сократить риски серьезных осложнений и летального исхода. Для этого необходимо как можно скорее обратиться к врачу при появлении первых же симптомов.

Преимущества обращения в МЕДСИ

• Команда хирургов с двадцатилетним опытом. Наши врачи активно используют в работе как традиционные, так и современные методы лечения, международный опыт коллег и собственные наработки
• Опытные специалисты. К лечению ребенка могут привлекаться педиатры, колопроктологи и другие врачи. Это позволяет обеспечить максимальную эффективность всех манипуляций
• Оборудование экспертного класса. Оно позволяет проводить своевременную диагностику заболевания
• Возможности для лечения болезни Гиршпрунга у детей в срочном порядке. Мы готовы обеспечить быструю госпитализацию и необходимую медицинскую помощь
• Использование современных малоинвазивных методик. Благодаря им мы можем проводить лечение детей в кратчайшие сроки, максимально безопасно и эффективно
• Интегрированные модульные операционные. Они позволяют выполнять вмешательства из любой точки мира в режиме онлайн
• Возможности для размещения ребенка с сопровождением. Вместе с малышом в стационаре может остаться его мама или иной представитель. Это обеспечивает комфортные условия лечения в спокойной обстановке
• Безопасность пребывания в стационаре. Распространению внутрибольничной инфекции препятствуют ламинарные потоки воздуха