Гипоспадия

Симптомы и признаки гипоспадии

Прежде всего отметим, что гипоспадия полового члена у детей – это исключительно врожденное заболевание.

Основной симптом – это нестандартный вид наружных половых органов. При этом заболевании внешнее отверстие уретры может открываться в нетипичном месте: на головке или стволе полового члена, на мошонке или даже в промежности.

Кроме этого, заподозрить патологию можно по следующим признакам:

• искривление полового члена у ребенка, которое может становиться более заметным при эрекции (в более старшем возрасте)
• нарушение мочеиспускания: струя мочи направлена в сторону или расщепляется
• недоразвитие полового члена
• расщепление крайней плоти (она напоминает капюшон, прикрывающий головку сверху, но не снизу)

Как и большинство других пороков развития, гипоспадия требует хирургического вмешательства в раннем возрасте.

Причины гипоспадии

Патология формируется на 7–14 неделе внутриутробного развития. Точные причины не всегда удается установить, но выделяют несколько основных факторов:

• Эндокринные нарушения у плода – сбой в выработке тестостерона или снижение чувствительности тканей к этому гормону
• Факторы со стороны матери – прием гормональных препаратов или контрацептивов перед зачатием, инфекционные заболевания во время беременности (токсоплазмоз, краснуха, корь), токсическое воздействие (курение, алкоголь, химические вещества)
• Наследственность – если у отца или близких родственников была гипоспадия, риск ее развития у ребенка повышается
• Возраст матери (старше 35 лет) и экстракорпоральное оплодотворение – согласно современным исследованиям, эти факторы могут повышать вероятность развития заболевания

Течение беременности также играет важную роль. Угрозы прерывания, стрессы, хронические заболевания матери могут влиять на формирование всех органов и систем плода, в том числе мочеполовой. В редких случаях патология может быть частью генетических синдромов, например, Патау или Эдвардса.

Гипоспадия у новорожденного может сочетаться с паховой грыжей, водянкой яичка, крипторхизмом (неопущением яичек в мошонку) и гипоплазией мошонки. При выраженных формах заболевания и грубой деформации полового члена может быть затруднено определение пола у младенца.

Формы и виды гипоспадии у мальчиков

В зависимости от того, где расположено наружное отверстие мочеиспускательного канала, выделяют несколько форм гипоспадии. Чем дальше оно от верхушки головки, тем сложнее заболевание и тем вероятнее наличие сопутствующей патологии.

• Головчатая. Наружное отверстие уретры расположено на головке полового члена, но не на самой верхушке, а ниже. Искривление пениса обычно отсутствует или выражено минимально
• Венечная. Отверстие находится в венечной борозде, на границе головки и ствола. Может сопровождаться небольшим искривлением полового члена
• Стволовая. Отверстие расположено на стволе. Чем ближе к основанию, тем выраженнее искривление члена
• Мошоночная. Отверстие открывается на мошонке. Половой член часто недоразвит, может быть деформирован, а мошонка раздвоена. Такая форма требует сложной реконструктивной операции
• Промежностная. Отверстие открывается в промежности. Пенис часто выглядит как маленький бугорок, мошонка раздвоена. Требует сложного этапного лечения
• Гипоспадия без гипоспадии. Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в типичном месте, но при этом есть искривление полового члена за счет укорочения уретры или фиброзного тяжа. Эта форма патологии может быть не распознана в роддоме, и деформация становится заметна позже, когда мальчик подрастает. Поэтому мы рекомендуем родителям внимательно осматривать малыша в первые годы жизни и регулярно посещать врача

Диагностика

В большинстве случаев диагноз ставится сразу после рождения, при первом осмотре врача-неонатолога. Исключение составляет «гипоспадия без гипоспадии», которая может быть выявлена позже. Кроме того, врач может обнаружить сопутствующие патологии и направить малыша на дообследование.

После выписки из роддома мальчика наблюдает детский хирург или уролог-андролог. Он подтверждает или исключает диагноз, уточняет форму заболевания.

Для исключения сопутствующих патологий обязательно проводится ультразвуковое исследование, которое позволяет оценить:

• состояние органов мошонки (нет ли паховой грыжи, водянки яичка, неопущения яичек – крипторхизма)
• состояние мочевыводящей системы (мочевого пузыря, мочеточников, почек)

Помимо инструментальной диагностики маленький пациент направляется на консультацию генетика. Она помогает:

• выявить возможные причины развития гипоспадии
• оценить риски для будущих поколений
• исключить сочетание генетических и хромосомных синдромов
• определить кариотип и половую принадлежность новорожденного, особенно в сложных случаях, когда наружные половые органы сформированы нетипично

Оперативное лечение гипоспадии

Операция при гипоспадии у ребенка – единственное эффективное решение. Оптимальный возраст для хирургической коррекции от 6 до 18 месяцев. В некоторых случаях сроки могут смещаться в зависимости от формы гипоспадии и состояния пациента. Решить проблему важно как можно раньше по нескольким причинам:

• операция проводится до того, как у мальчика сформируется осознанное восприятие своей внешности, это позволяет избежать психологических травм
• к моменту, когда ребенок начнет мочиться стоя и пойдет в детский сад, мочеиспускание уже будет нормальным
• ткани в этом возрасте заживают быстрее, а послеоперационный период переносится легче

Существует множество хирургических методик коррекции гипоспадии. Наиболее популярными в мировой практике считаются методы: Snodgrass, Bracka и Mathieu. Они позволяют достичь успеха при первичной операции в 90–95% случаев.

Выбор конкретной методики зависит от формы гипоспадии, выраженности деформации полового члена, наличия сопутствующей патологии. Опытный специалист также учитывает результаты генетического обследования.

Операция должна решить две главные задачи:

• Нормализовать мочеиспускание. Формируется недостающий участок уретры, наружное отверстие перемещается на верхушку головки полового члена
• Скорректировать внешний вид. Устраняется искривление полового члена, восстанавливается правильная форма наружных половых органов

Восстановление после операции

После вмешательства обязательно устанавливается уретральный катетер (тонкая трубочка в мочеиспускательном канале). Он помогает изолировать сформированную уретру от воздействия мочи, которая может раздражать ткани и приводить к несостоятельности швов. Катетер остается в среднем от 7 до 14 дней: именно столько времени нужно для заживления раны.

Гипоспадия у детей после операции требует особого внимания родителей. В этот период близким необходимо:

• следить, чтобы катетер не выпал (дети могут его случайно выдернуть)
• наблюдать за его проходимостью и состоянием
• соблюдать рекомендации врача по уходу

В некоторых случаях (например, при пластике с использованием тканей слизистой щеки) катетер может не устанавливаться, но тогда требуется особый уход за половым членом. Врач подробно расскажет, что нужно делать и чего следует остерегаться.

После снятия катетера важно следить за процессом мочеиспускания. Первое время могут быть отеки, непривычные ощущения, но они постепенно проходят.

Прогноз и профилактика

Своевременное и качественное хирургическое лечение гипоспадии позволяет полностью восстановить все функции. При условии регулярного наблюдения у специалиста мальчик сможет вести полноценную жизнь без каких-либо ограничений как в детстве, так и во взрослом возрасте.

Дальнейшее наблюдение состоит в следующем:

• контрольные осмотры проводятся через 1, 3, 6 месяцев и спустя 1 год после вмешательства
• в дальнейшем рекомендуется ежегодное наблюдение до совершеннолетия

Очень важно не пропускать визиты к врачу, так как в период активного роста (особенно в пубертате) может потребоваться дополнительная коррекция. Также специалист поможет вовремя заметить возможные поздние осложнения (свищи, сужения уретры, рецидив искривления). Но важно отметить, что при правильном выборе техники операции и тщательном соблюдении рекомендаций по уходу риски их развития минимальны.

Психологическая поддержка ребенка и семьи

Как указано выше, важно провести лечение до того, как у ребенка сформируются основные личностные характеристики, понимание половой идентичности и групповая социализация. От этого зависит как мальчик будет воспринимать себя в будущем, сможет ли чувствовать себя полноценным.

Если по каким-то причинам родители обратились за помощью позже, ребенок может столкнуться с тяжелыми психологическими травмами, вплоть до отвращения к собственному телу. В таких случаях может потребоваться глубокая и серьезная психологическая помощь.

Что могут сделать родители:

• вести с ребенком открытый и доверительный диалог
• не акцентировать внимание на отличиях от сверстников
• своевременно реагировать на изменения в поведении
• самим обратиться за профессиональной психологической консультацией по вопросам общения и поддержки ребенка с гипоспадией

В МЕДСИ понимают важность этого аспекта и при необходимости привлекают психологов для поддержки семьи.

Преимущества лечения гипоспадии у детей в МЕДСИ

• Опытные специалисты. Операции в ММЦ МЕДСИ на Мичуринском проспекте в Москве проводят урологи-андрологи, имеющие большой опыт работы с гипоспадией
• Современные методы. Оперирующие урологи-андрологи используют в практике передовой мировой опыт и современные хирургические методы, позволяющие достичь стойких положительных результатов
• Мультидисциплинарный подход. В каждом случае применяется комплексный подход с привлечением всех необходимых специалистов: детских хирургов, урологов, андрологов, генетиков, эндокринологов, психологов
• Тщательное обследование. Выбор метода оперативного лечения осуществляется только после всестороннего обследования пациента, включая УЗИ, консультации генетика и других специалистов
• Современное оснащение. Хирургические вмешательства проводятся в современной операционной, оснащенной передовым оборудованием и качественными расходными материалами, что обеспечивает высокую безопасность и эффективность операций
• Поддержка на всех этапах. Мы понимаем, насколько важен психологический комфорт семьи. Врачи МЕДСИ готовы ответить на все  вопросы, помочь принять правильное решение и поддержать на всех этапах
• Прозрачное ценообразование. Стоимость услуги обсуждается на консультации. Вы заранее знаете цену и можете быть уверены, что в процессе не возникнет скрытых доплат

Источники

• Детская хирургия: национальное руководство (под ред. А. Ю. Разумовского, 2-е изд., перераб. и доп., Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021)
• Клинические рекомендации по детской урологии Европейской ассоциации урологов //Guidelines EAU 2021, изд. ООО «Бука-Веди», стр. 28–32
• Тибилов А. З., Киреева Н. Б. Современные тенденции в лечении гипоспадии (обзор) //Медицинский альманах. – 2019. – №.  5–6 (61). – С. 82–86